Colestase do Lactente

TEXTOS CIENTÍFICOS SOCIEDADE MINEIRA DE PEDIATRIA

Colestase do Lactente

Alexandre Rodrigues Ferreira, Mariza Leitão Valadares Roquete, Eleonora Druve
Tavares Fagundes, Francisco José Penna
Comitê de Gastroenterologia da SMP

 

A colestase neonatal é resultante da redução da síntese ou do bloqueio (intra ou extra-hepático) da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado, que têm início nos primeiros 30 dias de vida, e se manifesta clinicamente com icterícia, colúria, hipocolia ou acolia fecal, hepatomegalia. A hepatite neonatal idiopática, a atresia de vias biliares e a colestase multifatorial dos prematuros são responsáveis pela maioria dos casos. A colestase neonatal reveste-se de grande importância, uma vez que requer propedêutica urgente e precisa, com o propósito de definir o diagnóstico e a correção cirúrgica da atresia biliar antes dos 60 dias de vida. Ademais, a investigação diagnóstica possibilita o tratamento clínico específico de determinadas afecções - sepse, galactosemia e frutosemia, entre outras -, bem como o aconselhamento genético.

A abordagem pediátrica da hiperbilirrubinemia direta do recém-nascido merece o mesmo empenho dispensado na prevenção do kernicterus provocado pela hiperbilirrubinemia indireta. Portanto, o pediatra deve dirigir atenção especial a todo recém-nascido com icterícia que se prolongue por mais de 14 dias de vida, pois raramente a icterícia fisiológica persiste além da terceira semana de vida do RN, exceto no prematuro, e naqueles recém-nascidos com icterícia por leite materno. Por esse motivo, em caso de perpetuação da icterícia, o pediatra deverá indagar sobre a presença de colúria e observar a coloração das fezes da criança, onde é indispensável que a criança não esteja ingerindo alimentos ou medicamentos coloridos durante o período de observação. A dosagem das bilirrubinas está sempre indicada para os recém-nascidos com icterícia prolongada.

Se existem sinais clínicos de colestase evidentes (icterícia, colúria, hipocolia ou acolia fecal) ou se apenas a dosagem de bilirrubinas séricas revela que a bilirrubina direta apresenta nível igual ou superior a 2 mg/dl ou igual ou superior a 20% da bilirrubina total, conclui-se que se trata de uma hiperbilirrubinemia direta - evento sempre patológico. Essa situação requer um encaminhamento, em caráter de urgência, para um centro de referência que disponha de recursos propedêuticos adequados e equipes clínica e cirúrgica experientes com a finalidade de reconhecer precocemente as afecções passíveis de tratamento clínico ou cirúrgico com o propósito de alcançar os seguintes objetivos:

  • Estabelecer o diagnóstico das afecções cirúrgicas em 5 dias úteis.
  • Correção cirúrgica da atresia biliar antes de 60 dias de vida.
  • Correção cirúrgica imediata do cisto de colédoco.
  • Diagnosticar as doenças clínicas passíveis de tratamento específico (p. ex., galactosemia, frutosemia, ITU, etc.).
  • Aconselhamento genético para a família, nos casos de doenças hereditárias (p.ex., galactosemia, deficiência de alfa-1-antitripsina, etc.)

Para que se viabilize a propedêutica e a terapêutica, são indispensáveis:

  • Internação imediata, sobretudo se há acolia fecal.
  • Kanakion 5 mg, intramuscular ou endovenosa, dose única (prevenção de hemorragia intra-craniana).
  • US abdominal (primeiro dia) com 4 a 6 horas de jejum.
  • Observação diária da cor das fezes em lactentes em uso de dieta de cor branca e sem medicamentos coloridos; guardar em recipiente protegido da luz.
  • Pesquisa de substâncias redutoras (SR) na urina sem jejum.
  • Exames: hemograma, coagulograma, bioquímica mínima (perfil hepático, glicemia, função renal), estudos bioquímicos e sorológicos para o diagnóstico de determinadas entidades clínicas e, principalmente, urina rotina, urocultura, triagem de erros inatos, sorologia para pesquisa das hepatites virais, dosagem de alfa-1-antitripsina, entre outras.
  • Exame oftalmológico: solicitar pesquisa de coriorretinite, mancha vermelho-cereja (doença de Niemann-Pick), catarata e embriotoxon posterior (por lâmpada de fenda e por gonioscópio).
  • Biópsia hepática (segundo dia) após realização de US e coagulograma.

A colangiografia operatória, realizada após uma minilaparotomia, constitui o último método diagnóstico nos casos de atresia biliar provável ou naqueles pacientes com acolia fecal persistente em que foi impossível descartar uma obstrução biliar extra-hepática.

Referências bibliográficas

1 - SUCHY, FJ. Liver Disease in Children. Ed. 2o, St. Louis: Mosby, 2001.

2 - ROQUETE MLV, OTTONI CMC. Colestase Neonatal. In: LEÃO E, CORRÊA EJ, VIANA MB, MOTA JAC. Pediatria Ambulatorial. Belo Horizonte: COOPMED, 2005:
429-39.
3 - ROQUETE MLV. Colestase Neonatal. Jornal de Pediatria 2000, 76 (Supl.2): S187-
S197.
4 - CAUDURO SM. Atresia biliar: métodos diagnósticos. Jornal de Pediatria 2003, 79
(2): 107-14.

Referência bibliográfica para citação:

Ferreira AR, Roquete MLV, Fagundes EDT, Penna FJ. Colestase do lactente. Textos científicos Sociedade Mineira de Pediatria. www.smp.org.br. Publicado na Internet em 02/03/2010.